Was ist die Lewy-Körperchen-Krankheit?

Philippe de Linares, Mitbegründer und Vorsitzender der Verband für pflegende Angehörige und Lewy-Körperchen-Patienten e.V. (a2mcl.org), setzt sich mit zahlreichen Aktionen für die Kranken, die Pflegenden und eine bessere Aufklärung ein. Mit Hilfe des wissenschaftlichen Komitees der Vereinigung, das sich u. a. aus den führenden Professoren und Spezialisten für die Lewy-Körper-Krankheit, Frédéric Blanc und Claire Paquet, zusammensetzt, kämpft er jeden Tag darum, diese verkannte, aber keineswegs seltene Krankheit aus dem Schatten zu holen.

Was sind die Merkmale der Lewy-Körperchen-Krankheit?

Die Lewy-Körperchen-Krankheit (LKK), manchmal auch noch Lewy-Körperchen-Demenz (LKD) genannt, ist nach der Alzheimer-Krankheit die zweithäufigste neurokognitive Demenz.

Sie ist durch abnormale Ablagerungen eines Proteins namens Alpha-Synuclein im Inneren von Gehirnzellen gekennzeichnet. Die Lewy-Körperchen wurden nach Dr. Friederich Heinrich Lewy benannt, der als Erster diese Strukturen beschrieb, die zum Zeitpunkt seines Todes in den Gehirnen von Parkinson-Patienten entdeckt wurden.

Es handelt sich um neuronale Einschlüsse, die aus Fadenaggregaten bestehen, die durch eine abnormale Anhäufung des Proteins Alpha-Synuclein verursacht werden. Diese Ablagerungen unterbrechen die vom Gehirn übermittelten Nachrichten und beeinträchtigen die kognitiven Funktionen, was zu einem allmählichen Verlust der geistigen Fähigkeiten und in der Regel zu schwerer Abhängigkeit führt.

Dieses Phänomen ist auch für die Parkinson-Krankheit charakteristisch. Bei "Parkinson" bleiben die Lewy-Körperchen jedoch in den Zellen des Hirnstamms lokalisiert, die für die Kontrolle der Bewegung zuständig sind. Bei MCL sind die Lewy-Körperchen auch in der äußeren Schicht des Gehirns, der Hirnrinde, vorhanden, die für die geistigen Funktionen zuständig ist. Diese kortikalen Lewy-Körperchen sind das wichtigste pathologische Element der Lewy-Körperchen-Krankheit.

"Der Begriff Alzheimer-ähnliche Krankheit oder Parkinson-Form ist veraltet und sollte durch die korrekte Bezeichnung ersetzt werden, sobald die Krankheit identifiziert wurde", sagt de Linares.

Der Präsident der Vereinigung, der selbst viele Jahre lang eine Partnerin mit CKD gepflegt hat, musste oft täglich gegen diese falsche Vermischung ankämpfen. Während dieser schmerzhaften Episode weigerte er sich, sich mit den Parkinson-Diagnosen der Ärzte abzufinden, da er fest davon überzeugt war, dass die Symptome, mit denen er in der Tat umzugehen gelernt hatte, zu einer ganz anderen Störung gehörten.

Abgesehen von bestimmten Risikofaktoren, die bei mehreren neurodegenerativen Erkrankungen gemeinsam nachgewiesen wurden, gibt es derzeit keine bekannte Ursache für die Auslösung der für die Lewy-Körperchen-Krankheit charakteristischen Phänomene. 

Was sind die Symptome der Lewy-Körperchen-Krankheit?

1. Eine große Fluktuation bei den kognitiven Störungen ist ein sehr aufschlussreicher Indikator für die Lewy-Körperchen-Krankheit.

2. Motorische "parkinsonartige" Symptome. 

3. Halluzinationen, meist visueller Art. 

4. Verhaltensstörungen während des REM-Schlafs. Es handelt sich um eine besondere Form des Schlafwandelns, die bei der Lewy-Körperchen-Krankheit sehr häufig auftritt.

Wenn ein Patient zusätzlich zu den kognitiven Störungen zwei dieser Symptome aufweist, kann man mit an Sicherheit grenzender Wahrscheinlichkeit von einer Lewy-Körperchen-Krankheit ausgehen.

Die sogenannten "McKeith-Kriterien" für die klinische Diagnose geben diesbezüglich übrigens sehr klare Antworten. Die Schwierigkeit der Diagnose liegt vor allem in den Schwankungen der Symptome von einem Kranken zum anderen und oft sogar von einem Zeitraum zum anderen bei ein und demselben Patienten. Es handelt sich in der Tat um eine Krankheit, die von Fall zu Fall behandelt werden muss und bei der Diagnose sehr sorgfältig und gründlich vorgegangen werden muss, damit der Arzt nicht zu schnell auf Alzheimer oder Parkinson schließt, obwohl es andere Anzeichen gibt, die seine Aufmerksamkeit erregen sollten.

Zum Wohle der Betroffenen und der pflegenden Angehörigen ist es unerlässlich, sich von der veralteten Vermischung der Parkinson- und Alzheimer-Krankheit zu lösen.

Gibt es Behandlungsmöglichkeiten für die Lewy-Körperchen-Krankheit?

Derzeit gibt es keine Behandlungen, mit denen diese neurodegenerative Krankheit geheilt werden kann. Die Behandlungen der Lewy-Körperchen-Krankheit sind vor allem symptomatisch. Sie beschränken sich also auf die Behandlung der Symptome, insbesondere der Halluzinationen, der Parkinson-Syndrome und der kognitiven Defizite.

Wie zwingend ist es, eine korrekte Diagnose der Lewy-Körper-Krankheit zu stellen?

Einige Symptome, die der Alzheimer- und der Parkinson-Krankheit ähneln, erschweren die Diagnose. Es ist unbedingt notwendig, den Unterschied zu erkennen", erklärt de Linares. Eine Fehldiagnose hat insbesondere Auswirkungen auf das Verhältnis zum Kranken und seine Betreuung sowie auf die Verschreibung von Medikamenten wie bestimmte Neuroleptika, die manchmal für die Alzheimer-Krankheit empfohlen werden, aber für Lewy-Körperchen-Patienten äußerst gefährlich sind."

Eine klare Diagnose ermöglicht es außerdem, die wissenschaftliche und medizinische Forschung in Bezug auf die Lewy-Körper-Krankheit zu lenken und die Informationen in Pflegeheimen, bei Ärzten und Gesundheitsfachkräften, pflegenden Angehörigen und der breiten Öffentlichkeit zu vervielfachen, um eine bessere Betreuung und eine angemessene Begleitung dieser Menschen zu ermöglichen. "Die Forschung ist in diesem Bereich noch zu schwach. Es gibt natürlich viele Ansätze, die es zu erforschen gilt: Warum breiten sich plötzlich Lewy-Körperchen im Gehirn aus und verursachen all diese Störungen?  Warum breitet sich das Phänomen bei Lewy-Körperchen-Patienten viel weiter aus, insbesondere in der Großhirnrinde, als bei Parkinson-Patienten, bei denen die Ausbreitung auf den Hirnstamm beschränkt bleibt? Und es gibt noch viele weitere Möglichkeiten, die es zu erforschen gilt. Es besteht also noch erheblicher Forschungsbedarf", so der Präsident der Vereinigung.

Darüber hinaus wäre es wichtig zu verstehen, warum einige Behandlungen der Symptome der Alzheimer-Krankheit bei der Lewy-Körperchen-Krankheit besonders wirksam sein können, wie Rivastigmin und Donepezil, während andere unwirksam, gefährlich oder sogar tödlich sein können, wie die Neuroleptika der ersten Generation.

Aufgrund fehlender Informationen und Aufklärungskampagnen könnten Notärzte oder Pfleger in Einrichtungen, in denen die Lewy-Körper-Krankheit nicht ausreichend bekannt ist, dazu neigen, einem Patienten mit starken Verhaltensstörungen ein Neuroleptikum zu verabreichen, das dramatische Folgen für ihn haben kann. "Die Forschung muss diese Krankheit, ihre Ursachen und die geeigneten Behandlungsmethoden wirklich verstehen", fährt de Linares in unserem Gespräch fort. 

Derzeit gibt es in Frankreich ein Referenzzentrum für seltene Demenzen, aber nicht für die Lewy-Körperchen-Krankheit, die weit davon entfernt ist, eine seltene Krankheit zu sein, was in den Augen des Präsidenten der Vereinigung und der Professoren seines Komitees abwegig erscheint.  Auch wenn die Forschung international ist und vor allem in den USA und Großbritannien einige Fortschritte macht, bleibt sie überall, aber vor allem in Frankreich, bei weitem unzureichend. 

Immerhin gibt es einige wichtige Forschungszentren, insbesondere in Paris mit Prof. Claire Paquet und in Straßburg mit Prof. Frédéric Blanc, beide Mitglieder des wissenschaftlichen Ausschusses der Association des Aidants et Malades à Corps de Lewy. 

In einem Exklusivinterview für das "Journal du Parlement" berichtet Professor Blanc über den Stand seiner Forschung: "Unsere Arbeiten im ICube-Labor und im Centre Mémoire Ressources et Recherche in Straßburg sind vielfältig. Sie ermöglichen einen transversalen Ansatz, der in Bezug auf die MCL völlig neu ist und sich durch mehrere Prioritäten auszeichnet... Die erste besteht in der genauen Beschreibung des Prodromalstadiums, d. h. vor der Demenz im medizinischen Sinne, dieser Zeit vor den dramatischen Folgen, die den Patienten in seinem Alltag als Geisel nehmen, wenn er das Telefon nicht mehr benutzen, seine Papiere nicht mehr sortieren oder nicht mehr Auto fahren kann. Die Krankheit ist dann bereits seit 15 oder 20 Jahren vorhanden. Die Herausforderung besteht also darin, die Krankheit frühzeitig zu erkennen. Das ist umso wichtiger, als sich daraus die Frage der frühzeitigen Behandlung ergibt, denn wenn man frühzeitig behandeln kann, kann man die Krankheit aufhalten oder sogar destabilisieren, um zu verhindern, dass sie sich zu einem schweren Stadium entwickelt. "

Ist es möglich, einen Lewy-Körper-Patienten zu Hause zu behalten?

Herr de Linares erklärte, dass die Frage, ob Lewy-Körperchen-Patienten zu Hause bleiben sollten, weitgehend von den Umständen des Einzelfalls abhängt. Lewy-Körperchen-Patienten benötigen eine sehr spezifische Betreuung, sei es zu Hause oder in einem Pflegeheim. Trotz der Verhaltensstörungen behalten die Betroffenen auch in einem sehr fortgeschrittenen Stadium der Krankheit eine sehr hohe Form von Klarheit und Sensibilität. Die für Alzheimer-Patienten übliche Betreuung ist für Lewy-Körperchen-Patienten nicht geeignet, und auch hier gilt es zu unterscheiden und die Krankheit gesondert zu behandeln.

Lewy-Körperchen-Patienten haben weniger Gedächtnisprobleme als vielmehr Probleme mit der Aufmerksamkeit, der Konzentration und Verhaltensstörungen. Unabhängig davon, ob die Person länger zu Hause bleiben oder in ein Pflegeheim einziehen soll, ist es wichtig sicherzustellen, dass die Personen, die mit dem Kranken in Kontakt kommen, eine Ausbildung oder zumindest spezifische Kenntnisse über diese Krankheit, die richtigen Reaktionen und das richtige Verhalten im Umgang mit den Symptomen und den häufigen Schwankungen dieser Symptome haben.

Wie reagiere ich auf einen Lewy-Körperchen-Patienten?

Ebenso wie die Lewy-Körper-Krankheit eine besondere Diagnose und medizinische Betreuung erfordert, müssen auch die Betreuung im Pflegeheim und das Verhalten der pflegenden Angehörigen unbedingt zielgerichtet sein. Betreuer, Haushaltshilfen und Pfleger in Pflegeheimen müssen in der Lage sein, die zahlreichen für die Lewy-Körperchen-Krankheit charakteristischen Instabilitäten im Verhalten und in den Symptomen zu berücksichtigen. 

De Linares erklärt beispielsweise, dass ein Patient, selbst in einem fortgeschrittenen Stadium, durchaus in der Lage sein kann, ein Gespräch zu führen und sich mit seinen Mitmenschen auszutauschen, um im nächsten Moment völlig verloren zu sein, so dass er nicht mehr weiß, wer er ist. In solchen Momenten kann er die Person neben sich, selbst einen Angehörigen, für einen böswilligen Doppelgänger halten. Seine Umgebung hat die Möglichkeit, ihn zu beruhigen und zu besänftigen, sofern sie die richtige Reaktion kennt. 

Wenn man nicht weiß, wie man reagieren soll, kann man die ohnehin schon schweren Symptome und Verhaltensstörungen noch verstärken. Pflegekräfte und pflegende Angehörige müssen in der Lage sein, sich in Lewy-Körper-Patienten sehr gut einzufühlen, da es sich um Menschen handelt, die eine Überempfindlichkeit und große Angst entwickeln. Jede Form von Autorität, selbst wenn sie gerechtfertigt ist, kann von einem Lewy-Körperchen-Patienten sehr schlecht wahrgenommen und erlebt werden und sogar zu einer gewissen Aggressivität auf seiner Seite führen. Durch Einfühlungsvermögen und Sanftheit lässt sich der Ausdruck bestimmter Verhaltensstörungen, die tagsüber, aber auch nachts häufig auftreten, in der Regel beruhigen. Wir sind extrem empfindlich gegenüber Stress, aber auch extrem empfindlich gegenüber Glück", sagt Frau Catherine Laborde, die an Lewy-Körperchen erkrankt ist und sich bei der Vereinigung dafür einsetzt, dass die Krankheit besser bekannt wird.

Während der REM-Schlafphase beispielsweise zeigen die Betroffenen häufig ein schlafwandlerähnliches Verhalten, mit der Besonderheit, dass sie sich oft verfolgt fühlen. 

In solchen Momenten ist das richtige Verhalten besonders entscheidend. Ein Patient kann aus dem Bett aufstehen und im Schlaf durchaus aktiv sein, selbst wenn er im Alltag bettlägerig ist. Herr De Linares weist darauf hin, dass man sich nicht auf Äußerlichkeiten verlassen sollte, da man sonst fälschlicherweise auf eine Simulation seitens des Patienten schließen könnte. Eine solche Fehleinschätzung würde die Situation nur noch verschlimmern. Ein Lewy-Körperchen-Patient kann auch im Wachzustand nacheinander und in kurzen Abständen sehr unterschiedliche Verhaltensweisen zeigen. Diese Schwankungen sind für Angehörige oft sehr schwer zu ertragen, und es ist wichtig, dass sie im Alltag begleitet und von qualifizierten Fachleuten unterstützt werden.

Aktionen der Vereinigung der Helfer und Lewy-Körper-Kranken

Der Verband führt zahlreiche Aktionen durch, um zu helfen, zu unterstützen, zu schulen und zu informieren. Sie lassen sich in verschiedene Schwerpunkte unterteilen: Kranken und Familien moralische und praktische Unterstützung im Alltag bieten und sie bei verschiedenen Instanzen vertreten. Förderung und Unterstützung der Forschung, insbesondere durch den wissenschaftlichen Ausschuss. Information und Schulung der Angehörigen der Gesundheitsberufe und der breiten Öffentlichkeit im Hinblick auf eine angemessene Behandlung und eine optimale Begleitung der Familien und schließlich die Sensibilisierung der Behörden.

Das zweite große Treffen zum Thema Lewy-Körperchen-Krankheit, das von der Vereinigung organisiert wird, findet am 16. März 2020 im Timone-Krankenhaus in Marseille statt. An dem Treffen werden zahlreiche Wissenschaftler, Ärzte, Philosophen, Betreuer und Patienten teilnehmen. 

Wenn Sie ein Pflegeheim suchen, das auf die besonderen Bedürfnisse einer Person mit Lewy-Körperchen-Krankheit zugeschnitten ist, hilft Ihnen ein engagierter Berater von Seniorenheim Plus bei der Suche nach einem geeigneten Pflegeheim.

Telefonnummer: +41 43 501 68 07